Le novità sono interessanti, soprattutto perchè interessano una delle patologie che maggiormente affliggono la medicina del nuovo millennio: la SLA, sigla di Sclerosi Laterale Amiotrofica, o detta anche Morbo di Lou Gerhrig, dal nome della prima persona, un’atleta statunitense, che ne fu colpito.
Si tratta di una malattia degenerativa e progressiva del sistema nervoso che colpisce selettivamente i cosiddetti neuroni di moto (motoneuroni), sia centrali – 1° motoneurone a livello della corteccia cerebrale, sia periferici – 2° motoneurone, a livello del tronco encefalico e del midollo spinale.
L’inizio della SLA può essere così subdolo che i sintomi vengono spesso trascurati. I sintomi iniziali includono brevi contrazioni (mioclonie), crampi oppure una certa rigidità dei muscoli; debolezza dei muscoli che influisce sul funzionamento di un braccio o di una gamba; e/o voce indistinta o tono nasale. Questi disturbi generali si sviluppano in forme di debolezza più evidente o atrofia che possono portare il medico a sospettare una forma di SLA.
Queste sono le caratteristiche, in sintesi, di questa patologia: Debolezza agli arti, crampi, problemi nel parlare distintamente, esordio bulbare, presenza del segno di Babinski, nessun danno all’intelligenza e personalità del paziente.
A seguito della definizione, possiamo spostare l’attenzione sulla nuova ricerca, tutta di matrice italiana: si tratta di un nuovo agente di contrasto scoperto, appunto, contro la SLA. I ricercatori milanesi di Telethon e della Fondazione Cariplo, e guidati da Angelo Poletti del CEND, il Centro di Eccellenza per lo studio delle malattie neurodegenerative, hanno dimostrato che l’accumulo di proteine anomale dipende da alterazioni di un complesso sistema enzimatico, il proteasoma, normalmente deputato alla degradazione delle proteine intracellulari.
Quanto reso pubblico dai ricercatori, quindi, dimostra che, sia in un modello murino che in due modelli cellulari di SLA, la sovraespressione della proteina HspB8 è in grado di attivare selettivamente la principale via degradativa intracellulare, nota come autofagia.
Pertanto sarebbe proprio l’HspB8 ad impedire alle proteine che causano la morte cellulare di accumularsi in aggregati intracellulari, o di danneggiare le funzioni dei motoneuroni, portando ad un effetto protettivo contro eventuali danneggiamenti di queste cellule.
di Matteo Aldamonte
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